Το Φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος που παράγεται από κάποια πολύ εξειδικευμένα κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων.
Όταν ο όγκος αυτός δημιουργείται και αναπτύσσεται μέσα στα επινεφρίδια ονομάζεται φαιοχρωμοκύττωμα, ενώ όταν αναπτύσσεται σε άλλες περιοχές του σώματος , κυρίως στο θώρακα ή στην κοιλιακή χώρα, ονομάζεται παραγαγγλίωμα.
Το 80 - 85% των όγκων αυτών είναι Φαιοχρωμοκυττώματα, ενώ μόνο το 15 – 20% είναι παραγαγγλιώματα.
Το Φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να εμφανιστεί ως σποραδική διαταραχή αλλά μπορεί ως κληρονομική διαταραχή , μέρος ενός κληρονομικού σπάνιου συνδρόμου ( Σύνδρομο ΜΕΝ τύπου 2α και 2β, Σύνδρομο von Hippel – Lindau κ.α.).
Η συχνότητα του όγκου αυτού στον πληθυσμό είναι πολύ σπάνια και πολλές φορές δε γίνεται αντιληπτή σε όλη τη ζωή ενός ατόμου, ενώ ένα ποσοστό 0,05% - 0,1% ανευρίσκεται σε αυτοψίες, ενώ σε ένα 5% των ασθενών ανευρίσκεται τυχαία, από κάποια απεικονιστική μέθοδο στην κοιλιά για παράδειγμα, που διενεργείται για άλλους λόγους.
Σε ασθενείς με υπέρταση ανευρίσκεται σε ένα ποσοστό 0,2 – 0,6% , ενώ σε παιδιά με υπέρταση μπορεί να φτάσει και το 1,7%.
Πρόκειται για έναν όγκο που παράγει σε μεγάλες ποσότητες και εκκρίνει ορμόνες όπως η επινεφρίνη, η νορεπινεφρίνη και η ντοπαμίνη.
Μπορεί να παράγει μια από αυτές ή και τις τρεις αυτές ορμόνες. Συνήθως τις απελευθερώνει στον οργανισμό κατά ώσεις και όχι συνεχόμενα γι’ αυτό και ένα χαρακτηριστικό αυτού του όγκου είναι ότι προκαλεί έντονα συμπτώματα τα οποία υποχωρούν και επανεμφανίζονται σε τακτά ή πιο αραιά χρονικά διαστήματα αλλά συνήθως θορυβούν τον ασθενή και αυτός απευθύνεται στο ιατρό.
Η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος είναι σπάνια, δύσκολη, πολλές φορές τυχαία αλλά είναι ζωτικής σημασίας για τον ασθενή.
Τα συμπτώματα του όγκου αυτού είναι πολλά και ποικίλα και πολλές φορές συγχέονται με συμπτώματα άλλων καταστάσεων.
Τα κύρια συμπτώματα είναι :
- Κεφαλαλγία
- Αίσθημα παλμών
- Εφίδρωση
- Υπέρταση ή
- Ορθοστατική υπόταση
- Flushing ( έξαψη προσώπου)
Αυτά τα συμπτώματα έχουν το χαρακτηριστικό ότι είναι σε διαλείπουσα μορφή και συνήθως εμφανίζονται όλα μαζί για λίγα λεπτά μόνον , αλλά επανεμφανίζονται πολλές φορές μέσα στο 24ώρο.
Ο ασθενής με τέτοιου είδους συμπτώματα ή με ανθεκτική υπέρταση για παράδειγμα πρέπει να παραπέμπεται στον ειδικό Ενδοκρινολόγο για τη διερεύνηση αυτών των συμπτωμάτων και την πιθανή πολύ σπάνια διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος.
Η διάγνωση γίνεται με πολύ εξειδικευμένες εξετάσεις αίματος, ούρων και απεικονιστικές εξετάσεις. Γίνεται μέτρηση των ειδικών επινεφριδιακών ορμονών στο αίμα καθώς και κάποιων μεταβολιτών τους στα ούρα και στη συνέχεια γίνονται ειδικές απεικονιστικές εξετάσεις ( αξονική και μαγνητική τομογραφία, ειδικό σπινθηρογράφημα, ακόμα και PET –CT) όπου χρειάζεται για την ανεύρεση του όγκου.
Εφόσον τεθεί λοιπόν η διάγνωση του φαιοχρωμοκυττώματος η μόνη θεραπεία είναι η χειρουργική εξαίρεση από πολύ εξειδικευμένο και με εμπειρία χειρουργό σε συνεργασία με τον εξειδικευμένο Ενδοκρινολόγο διότι το φαιοχρωμοκύττωμα είναι μία νόσος απειλητική για τη ζωή του ασθενούς τόσο κατά την παραμονή του στον οργανισμό όσο και κατά τη διάρκεια της χειρουργικής του εξαίρεσης.
Ωστόσο αξίζει να σημειωθεί ότι το φαιοχρωμοκύττωμα ιάται πλήρως, ενώ υποτροπή της ασθένειας, δηλαδή επανεμφάνιση του όγκου εμφανίζεται πολύ σπάνια και συνήθως μετά από πολλά χρόνια.